
兔唇属于多基因遗传性疾病,在亲属中发生遗传的几率较高,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。所以很多兔唇患者可以在亲属或者是爷爷奶奶这一辈人中发现。
中国现有患者170多万兔唇患者,多属于遗传性疾病。家里有兔唇患者的产妇,第一胎胎儿发生兔唇的概率为1/600,如果第一胎是唇腭裂的,在第二胎发生唇腭裂的几率为3/100,依次往下推算,遗传因素对于兔唇的发生有着很大的关系。有兔唇史的家庭在孕期检查的时候一定要格外注意。
家属患有兔唇等先天性疾病遗传给胎儿的几率大概为4%。兔唇的婴幼儿发生的几率会因为直系或者旁系亲属的发生有关,如果亲人有类似的畸形发生,那么新生儿患兔唇的可能性也会有所增加,因此认为唇裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学研究认为兔唇属于多基因遗传性疾病。流行病学调查表明:在直系亲属中有兔唇畸形者,其后代的兔唇发生率比亲属中无兔唇畸形者要高。通常直系亲属有兔唇发生者,其后代发生该病的比率为4%左右。遗传因素往往难以避免,但可以通过尽量减少环境因素的干扰,减少宝宝发生兔唇的几率。
(1)单侧唇裂 分为不完全型和完全型。
(2)双侧唇裂 不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。
2.按裂隙程度分为
(1)Ⅰ度 唇裂只限于红唇裂开。
(2)Ⅱ度 唇裂为上唇部分裂,未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2;深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。
(3)Ⅲ度 唇裂为上唇、鼻底完全裂开。
(4)隐裂 指皮肤、黏膜虽然未裂开,但缺少肌层。
1.一度唇裂仅为红唇裂开。
2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。
3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开,前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。
一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。
2.唇裂修复的手术方法
唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开、唇鼻部裂开肌肉的复位和连续性的重建以及皮肤的缝合。定点设计方法很多,不同的医疗中心以及不同的医生可根据唇裂的具体情况采用不同的手术方法。
3.手术后处理
(1)上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周,以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。
(2)小儿基础麻醉清醒后,双肘关节用夹板绷带固定,以免搔抓伤口及减张唇弓。
(3)唇部伤口以3%双氧水及碘伏轻轻擦拭,防止血痂覆盖而影响伤口愈合。
(4)伤口5-7天拆线。
4.术后序列治疗
尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术,但随着生长发育,鼻唇部仍会出现不同程度的畸形,称为唇裂术后继发畸形,需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复,继发颌骨畸形者,则需要成年时进行正颌外科治疗,以进一步改善面型和咬合功能。
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